脂肪肝分类-营养失调性脂肪肝

肝脏在维持脂质代谢动态平衡方面起重要作用。正常肝脂质含量约为肝湿重的3%～5%，如含量持续在5%～10%以上时，则为脂肪肝。正常肝脂质组成约3/4为磷脂，1/4为甘油三酯(ＴＧ)，脂肪肝主要为ＴＧ沉积，而磷脂则相对减少。脂肪肝的病因很多，营养失调在其发病学上占有一定地位，其他病因(如肥胖、酒精性)或多或少地与营养失调有一定联系，本文仅介绍营养失调性脂肪肝之梗概。

肝脏在脂质代谢动态平衡中的作用

人体每日从膳食中摄入的脂质，95%为ＴＧ，即外源性脂肪，其余为磷脂及胆固醇(酯)。脂质在小肠腔内经胆盐乳化、胰脂酶水解，生成游离脂酸(ＦＡ)、β-甘油一酯、溶血卵磷脂及胆固醇，并形成混合微胶粒，在抵达小肠粘膜细胞后，已消化的脂质分解产物被吸收，并在内浆网重新合成ＴＧ及磷脂等，在细胞内载脂蛋白作用下，装配成乳糜微粒(ＣＭ)，借此分泌至淋巴，进而转运至血循环。ＣＭ是外源性脂肪由肠粘膜细胞转运至血循环的一种运载形式。

肝脏主要参与内源性脂肪的合成与转运。肝细胞主要摄取来自血液中的ＦＡ，也摄取来自门脉血中ＣＭ残余颗粒水解生成的ＦＡ，还摄取血中糖代谢的三碳化合物转化的ＦＡ。这些ＦＡ在肝内经以下环节进行代谢：(1)经β-氧化以满足自身能量代谢的需要;(2)在肝细胞光面内浆网(ＳＥＲ)酯化生成ＴＧ、磷脂及胆固醇酯，故肝脏亦为内源性脂肪合成的重要场所。(3)肝脏虽能合成脂肪，但并不能贮存脂肪，已合成者必须适时地转运至体循环;为此，在粗面内浆网(ＲＥＲ)利用某些氨基酸合成脱辅基蛋白(Ａｐｏｐｒｏｔｅｉｎ，Ａｐｏ)，特别是Ａｐｏ-Ｂ，它属于载脂蛋白，即脂蛋白中的蛋白部分。脂质不溶于水，必须以可溶性形式才能在血液中转运，这种可溶性形式即脂蛋白，它是在ＳＥＲ-ＲＥＲ的连接处，由Ａｐｏ-Ｂ与脂质共同装配形成的，即极低密度脂蛋白(ＶＬＤＬ)前体，经高尔基体形成ＶＬＤＬ微粒，以泡囊形式分泌至血循环，与ＣＭ的代谢一样，亦由外周组织摄取、利用与贮存，如果说ＣＭ是外源性脂肪的一种转运形式，那么，ＶＬＤＬ则是内源性脂肪的一种转运形式。外周组织脂肪的摄取、贮存与动员，在餐后主要来自消化吸收的外源性脂肪，而在饥饿时则来自肝脏合成的内源性脂肪，可见肝脏在维持脂质代谢动态平衡方面所起的重要作用;根据其作用，营养失调性脂肪肝的发病环节，主要与ＦＡ的过度酯化及/或脂蛋白合成减少有关，以致ＴＧ合成及其转运之间发生不平衡，引起ＴＧ在肝内过度沉积。

营养失调性脂肪肝的病因

2.1营养不平衡：营养的摄入超过机体的需要(供需不平衡)或营养成分含量比例不平衡。

2.1.1高脂：长期摄入高脂饮食，外源性脂肪吸收增加，导致高脂血症，肝脏摄取ＦＡ及其酯化作用增强，而Ａｐｏ-Ｂ及磷脂合成相对减少，ＴＧ合成超过其转运，从而在肝内沉积。

2.1.2高糖：长期摄入高糖饮食或输注糖液，而又缺少适当体力活动，摄入的糖在满足糖原合成后，其代谢生成的三碳化合物，由肝细胞摄取转化为ＦＡ，并酯化为大量ＴＧ沉积于肝内。

2 2营养不良、吸收不良或摄入不足。

2.2.1吸收不良：多见于严重慢性炎性肠病，如溃疡性结肠炎、克隆病及小肠旁路术等，其脂肪肝的发病率约15%～54%。由于营养成分吸收不良，合成Ａｐｏ-Ｂ及磷脂的成分缺乏，致脂蛋白生成不足，ＴＧ不能适时转运沉积于肝内。

2.2.2慢性消耗性疾病：长期厌食，摄入的热量不能满足基础代谢的需要，糖皮质类固醇分泌增多，交感神经活动增强，贮存脂肪动员增加，大量ＦＡ释放至血液中，并被肝脏摄取，酯化为ＴＧ，超过脂蛋白的转运能力沉积于肝内。

2.2.3恶性营养缺乏病(Ｋｗａｓｈｉｏｒｋａｒ病)：多见于非州儿童，由于食物中蛋白质长期摄入不足，合成Ａｐｏ-Ｂ及磷脂所需的氨基酸严重缺乏，以致脂蛋白合成减少，加之总热量摄入亦不足，贮存脂肪动员中，ＴＧ合成增强而转运减少。

营养失调性脂肪肝的发病机理

肝脏氧化ＦＡ的能力有一定限度，酯化ＦＡ的能力无限，合成脂蛋白的能力也有一定限度，故脂肪肝的发病机理，可以由于：(1)ＦＡ氧化减少;(2)ＦＡ酯化为ＴＧ大量增加;(3)脂蛋白合成减少;或三者兼而有之。就营养失调性脂肪肝而言，主要与合成脂蛋白的Ａｐｏ-Ｂ及磷脂的相对性或绝对性减少有关，兹分述如下。

3.1胆碱或甲基供体相对性或绝对性不足：血浆中磷脂主要来源于肝脏，亦由肝摄取代谢，磷脂的成分主要为卵磷脂，次为脑磷脂。肝脏合成磷脂减少时，亦不能有效地合成脂蛋白。

上式中Ｘ代表由乙醇衍化的基团，如此基团为胆碱，则构成磷脂酰胆碱即卵磷脂，如此基团为乙醇胺，则构成磷脂酰乙醇胺即脑磷脂。由上式可知：(1)胆碱缺乏时，卵磷脂合成减少;(2)磷脂酰乙醇胺可通过甲基化(-ＣＨ3)衍生为胆碱，丝氨脱羟基(-ＣＯＯＨ)后再甲基化亦可形成胆碱。故缺乏甲基供体(如蛋氨酸或甲硫氨酸)时，可影响胆碱进而影